编者按：ESC 2015 心律失常和猝死管理指南中呈现的新思路与新趋势备受临床医生关注。针对心源性猝死的相关临床问题，《国际循环》对ESC实践指南委员会主席、意大利帕维亚大学Silvia Priori教授进行了专访。

ESC实践指南委员会主席， 意大利帕维亚大学Silvia Priori教授

　　《国际循环》：心律失常与心源性猝死的管理而言，我们需要遵循指南。指南中呈现的新思路与新趋势备受临床医生关注，在指南制定过程中您是如何考量的？

　　Silvia Priori教授：是的，心源性猝死是一个非常复杂的问题，这主要是因为大多数心源性猝死发生于既往无已知心脏病的患者中。心源性猝死可能是心脏病的首发表现形式。这就意味着，作为心脏病学家，我们需要更快速地识别心脏疾病的早期征象。具体来说，应该及时发现哪些心脏疾病的早期征象呢？从指南可见，几乎所有的心脏疾病均可导致心脏骤停。这其中包括瓣膜病、心肌梗死、急性心肌缺血、慢性心力衰竭、遗传性心脏病。此外，可导致心肌损害的神经肌肉疾病等其他疾病也可导致心脏骤停。因此，可导致心源性猝死的原因非常多，要想有效预防心源性猝死，我们真的需要提高心脏科医生、其他科室医生对心源性猝死病因的认识。对心脏病学家而言，要做到早期发现急性心肌梗死、伴有心悸及晕厥的窦性心律失常，尽早发现虽然目前生活正常但可能会发生意外情况的伴有心肌病或离子通道病的年轻人。心源性猝死的预防涉及多个方面，正是因为如此相关指南的是非常长的。但是，我认为指南的相关推荐一直在不断努力总结进一步减少猝死的方法和途径。

　　《国际循环》：植入式心律转复除颤器的有效性及安全性如何？

　　Silvia Priori教授：植入式心律转复除颤器（ICD）是一级预防中挽救猝死高危人群生命的一种非常重要的设备，在心脏骤停幸存者的二级预防中作用更重要。对儿科患者而言，也不例外，其也是非常重要的。但是，就成年人、婴儿及儿童而言，考虑或决定植入除颤器还是需要考虑到一些差异。那就是，在年轻患者中其并发症（主要但不仅限于导线相关并发症）发生风险更高。目前，还没有儿科专用导线，故儿童植入ICD时通常需要从现有导线中选择适合细小静脉的导线。因此，与成人相比，儿童植入ICD时通常更容易发生导线断裂。电生理学家、心律失常专家及儿科心脏病学家均强力?萍鲈诙阅昵崛酥踩隝CD前仔细评估其风险。非常有趣的是，我们的指南此次对皮下ICD作了推荐。皮下ICD可由心室除颤器发出电击，无需经静脉植入导线，仅需植入皮下定位在心脏周围。人们对其成为年轻患者的首选治疗寄予了很好的期望。目前，对幼儿而言，皮下ICD的尺寸还是有些过大，还需要开展更多研究。未来，将有更多相关数据发布。

　　《国际循环》：长QT综合征等心律失常综合征患者的风险分层是非常重要的。能否请您谈一下这方面的内容？

　　Silvia Priori教授：确实如此，风险分层对决定是否进行去神经治疗以及是否植入ICD至关重要。目前有些疾病的风险分层已经非常明确，而有些疾病的风险分层则尚处于早期起步阶段。就你刚才所提到的长QT综合征而言，我们对其危险分层了解的相对较多。患者的QT间期越长，其风险越高。对QT间期>500ms者，即使其没有症状，其也存在较高的心脏事件发生风险，因此一定要尽快给予β受体阻滞剂治疗。但是，对有些长QT间期综合征患者，尤其是有晕厥发作病史及存在遗传基因的患者，我们真的需要考虑植入ICD。我之所以提到遗传基因，是因为若患者存在特定基因突变，其疾病很可能更多是良性的，如长QT综合征1型患者；而存在其他基因突变时，则存在较高风险，如长QT综合征2型及长QT综合征3型患者。根据QT间期的持续时间、基因甚至是基因突变位置及性别，我们可以根据指南推荐的流程来对患者进行风险分层。就Brugada综合征而言，目前我们识别高危患者的识别能力尚处于早期发展阶段。我们知道，若患者大部分时间存在自发性心电图异常，则存在较高风险。有人曾提出采用程序电刺激对患者进行分层，但其敏感性及特异性仍饱受争议。至于Brugada综合征患者何时应植入ICD，尚存在很多挑战及有待解答之处。例如就儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）而言，很多幼儿会出现症状，目前的趋势是应用β受体阻滞剂。但是，指南也提到和推荐应用氟卡尼等钠通道阻滞剂，该类药物与β受体阻滞剂一样也具有较好的疗效，有助于减少ICD的应用。鉴于CPVT患者行运动负荷试验会出现心律失常，可采用运动负荷试验来简化危险分层。此外，运动负荷试验可对其治疗具有指导价值，有助于我们评价患者对治疗的反应，确定单纯应用β受体阻滞剂是否已足够、是否需要加用氟卡尼或是否需要植入ICD。