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[ESC2014]评估风险,预防猝死——ESC肥厚型心肌病指南专家法国Albert Alain HAGEGE教授专访
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作者:A.A.HAGEGE 编辑:国际循环网 时间:2014/9/1 17:22:37    加入收藏
 关键字:肥厚型心肌病 HCM 

  ESC发布肥厚型心肌病新指南的意义

  2003年ESC发布了肥厚型心肌病(HCM)指南,2011年ACC/AHA也发布了HCM相关指南。因此,2014版ESC最新指南并非是第一个关于HCM的指南,但我们确实需要内容的更新。因为HCM的病因、发病机制、诊断及治疗尚不是很清楚,目前也无相关随机试验,我们所有的只是基于专家共识的推荐。这次ESC指南有很多的更新,其中最重要的是对HCM患者心脏性猝死的风险评估和分层,其次是将大约10%的由其他遗传异常和非遗传因素造成的左心室肥厚也纳入HCM定义,如糖原累积病、一些神经肌肉性疾病、淀粉样变等。

  肥厚型心肌病的诊断

  新指南推荐,超声心动图、CT或MRI显示室壁厚度≥15 mm,且增厚原因不单纯由心脏负荷问题所致,并累及左心室17个片段中至少一个片段时,可诊断HCM。MRI在HCM的诊断中发挥了越来越重要的作用,尤其是对超声心动图回声信号不佳的患者。MRI还特别适用于病变局限于左心室特定部位如前壁顶端的肥厚。MRI钆增强可寻找纤维化。此外,在某些情况下MRI可发现左心室蠕变,有助于筛查疾病初期患者。总体来说,HCM的诊断没有很多的创新,主要还是要依据左心室局限性肥厚。

  HCM心脏性猝死的危险分层及预防

  对HCM某些特征的分层有很多不同观点,尤其对年轻患者,危险分层非常困难。有时,临床上会遇到一些年轻患者,这些患者不伴有既往指南定义的可测量的危险因素,如恶性肥厚(>30 mm)、动态心电图监测所示的室性心动过速、晕厥或晕厥前兆及家族史。这些指标都是二分的,要么伴有这些危险因素要么不伴有。如果你存在三个,则属于高危,但如果仅存在其中的一个,是否需要应用除颤器?这很难做出决定。现在,新指南推荐一种新的算法方程,以年龄、左心房内径、左心室壁最大厚度作为连续变量,并结合家族史、晕厥等其他因素进行评估,最终得出一个评分,预测患者未来五年内发生心脏性猝死的百分比。如果评分超过6%,必须植入埋藏式心脏转复除颤器(ICD);评分为4%~6%之间,需要考虑应用ICD;评分小于4%,不需要植入ICD。这种风险分层评估方法非常新颖,能对患者猝死的实际风险进行分层评估。

 

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